Kraniofasiyal Tutulum Gösteren Poliostatik Fibröz Displazi: Olgu Sunumu
Öz
Fibröz displazi kemiğin, nedeni bilinmeyen, kanselöz kemiğin tüm bileşenlerinin yerini, farklı oranda anormal görünümlü kemik içeren fibröz dokunun almasıyla sonuçlanan iskelet lezyonudur. Klinik olarak üç farklı tipi vardır; monostatik tip, tek bir kemiği etkiler ve tüm vakaların % 70 ini oluşturur. Poliostatik tip birden fazla kemiği etkiler ve % 20-30 oranında görülür. McCune-Albright sendromu (MAS) ise endokrin bozukluğu ile karakterize fibröz displazinin diğer bir formudur. Radyografik olarak fibröz displazi lezyonlarının periferleri genellikle belirsizdir ve kemiğin internal yapısı, daha radyolüsent, daha radyoopak ya da bu ikisinin bir karışımı şeklinde görülebilir. Bu olgu sunumunda kranial ve vertebral tutulumu olan poliostatik fibröz displazi hastalığına sahip 25 yaşında kadın hastanın klinik ve radyografik bulguları değerlendirilerek literatürdeki olgularla karşılaştırılarak tartışılacaktır.
Anahtar Kelimeler
References
- - Chen YR, Chang CN, Tan YC. Craniofacial fibrous dysplasia: An update. Chang Gung Med J 2006;29:543–549.
- - Hunt JA, Hobar PC. Common craniofacial anomalies: Conditions of craniofacial atrophy/hypoplasia and neoplasia. Plast Reconstr Surg 2003;111:1497–1509.
- - Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg 1938;36:874–898.
- - Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. Arch Pathol 1942;33:777–816.
- - Tabrizi R, Ozkan BT. Craniofacial fibrous dysplasia of orbit. J Craniofac Surg 2008;19: 1532-1537
- - Keskin M, Karabekmez FE, Ozkan BT, Tosun Z, Avunduk MC, Savaci N. Simultaneous occurrence of facial fibrous dysplasia and ameloblastoma. J Craniomaxillofac Surg 2009;37: 102-105
- - McCune DJ. Osteitis fibrosa cystica: the case of a nine year old girl who also exhibits
- precocious puberty, multiple pigmentation of the skin and hyperthyroidism. Am J Dis Child 1936; 52: 743-744
Details
Primary Language
Turkish
Subjects
Health Care Administration
Journal Section
Research Article
Authors
Elif Kaya
Publication Date
February 11, 2015
Submission Date
November 7, 2013
Acceptance Date
-
Published in Issue
Year 2015 Volume: 18 Number: 1