Polyostotic fibrous dysplasia with craniofacial involvement

Fibrous dysplasia is an idiopathic skeletal lesion that results in the replacement of all the components of cancellous bone by fibrous tissue containing abnormal-appearing bone in varying amounts. Three clinical types of fibrous dysplasia identified: Monostotic type, effects a single bone and generated 70% of all cases. Polyostotic type effects more than one bone and seen in %20. Mc Cune Albright syndrome is an another form that is a clinical condition displays endocrine involvement. Radiographically, periphery of the fibrous dysplasia lesions is often unclear and internal structure of the bone may be radiolucent, more radiopaque or mixture of both. In this case report, clinical and radiographical findings of a 25  year-old female patient with cranial and vertebral involvement polyostotic fibrous dysplasia will be presented and discussed according to the cases in the literature.

Fibröz displazi kemiğin, nedeni bilinmeyen, kanselöz kemiğin tüm bileşenlerinin yerini, farklı oranda anormal görünümlü kemik içeren fibröz dokunun almasıyla sonuçlanan iskelet lezyonudur. Klinik olarak üç farklı tipi vardır; monostatik tip, tek bir kemiği etkiler ve tüm vakaların % 70 ini oluşturur. Poliostatik tip birden fazla kemiği etkiler ve % 20-30 oranında görülür. McCune-Albright sendromu (MAS) ise endokrin bozukluğu ile karakterize fibröz displazinin diğer bir formudur. Radyografik olarak fibröz displazi lezyonlarının periferleri genellikle belirsizdir ve kemiğin internal yapısı, daha radyolüsent, daha radyoopak ya da bu ikisinin bir karışımı şeklinde görülebilir. Bu olgu sunumunda kranial ve vertebral tutulumu olan poliostatik fibröz displazi hastalığına sahip 25 yaşında kadın hastanın klinik ve radyografik bulguları değerlendirilerek literatürdeki olgularla karşılaştırılarak tartışılacaktır.