Öz
Cardiac rhabdomyomas are
the most comman cardiac tumors in children. They are hamartomatous benign
tumors composed of myocytes. They often presents as multiple lesions involving
the ventricular cavities. Rhabdomyomas are usually detected in utero by fetal
echocardiography. Although patients with cardiac rhabdomyomas are generally
asymptomatic these tumors may cause heart failure, severe arrhyhmias and sudden
death. Cardiac rhabdomyomas are often associated with tuberosclerosis and they may be the
earliest manifestation of
tuberosclerosis. Here, we report a newborn infant with
antenatally detected cardiac
rhabdomyomas associated with
tuberosclerosis and we want to emphasize that other diagnostic features of
tuberosclerosis should be evaluated in patients with cardiac
rhabdomyomas.
Anahtar Kelimeler
Kaynakça
- 1. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A et al. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr. 2003;143:620-4.
Öz
Kardiyak tümörler tüm
yaş gruplarında çok nadir görülmesine karşın rabdomiyom çocukluk çağında en sık
görülen primer kardiyak tümördür. Kardiyak rabdomiyomlar miyositlerden köken
alan, çoğunlukla birden çok kitleler şeklinde görülen iyi huylu hamartamatöz
lezyonlardır. Antenatal bakım
hizmetlerinin yaygınlaşması sonucunda prenatal tanınma sıklığı artmıştır.
Genellikle asemptomatik olmasına rağmen kalp yetmezliğine, ciddi aritmiye ve
ölüme yol açabilirler. Rabdomiyomlar tüberoskleroz kompleksinin en erken
bulgusu olabilir. Bu yazıda fetal ultrasonografide rabdomiyom ile uyumlu
intrakardiyak kitle saptanan ve tüberoskleroz kompleksi tanısı alan bir
yenidoğan olgusu, rabdomiyom saptanan
hastalarda, tüberoskleroz kompleksinin diğer bulgularının araştırılması
gerekliliğini vurgulamak
amacıyla sunuldu.
Anahtar Kelimeler
Kaynakça
- 1. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A et al. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr. 2003;143:620-4.
Ayrıntılar
| Konular | Sağlık Kurumları Yönetimi |
|---|---|
| Bölüm | Olgu Sunumu |
| Yazarlar | |
| Yayımlanma Tarihi | 31 Aralık 2016 |
| Kabul Tarihi | 4 Mayıs 2016 |
| Yayımlandığı Sayı | Yıl 2016 Cilt: 41 Sayı: Ek 1 |
